Labbro leporino, una malformazione poco conosciuta

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La cheiloschisi comunemente chiamata “labbro leporino”, è la più comune anomalia congenita di cranio e volto, in Europa ne soffre mediamente un neonato su 750.

Può colpire la zona labiale, quella nasale, la zona gengivale e del palato. Esistono diverse classificazioni di tale malattia, dalle più leggere alle più invasive. La malformazione si forma in gravidanza a causa di una cattiva o assente coesione del tessuto cartilagineo sotto la fossa nasale.

I bambini affetti possono essere curati con la chirurgia, ma nei primi anni di vita, possono mostrare problematiche nel parlare o mangiare, in casi più gravi anche nella respirazione. Ad esempio, a causa dell’apertura al palato, durante l’ingerimento, i liquidi e il cibo rischiano di passare nella trachea dalla bocca al naso. Per evitare questo sono stati inventati ciucci e biberon che bloccano il solco deviando il cibo verso l’esofago. Alcuni bambini portano un palato artificiale per mangiare senza problemi in attesa dell’operazione. I bambini con questa malformazione sono ad alto rischio d’infezioni alle vie uditive in quanto la malformazione porta con più facilità a una produzione di un fluido all’interno delle orecchie che causa un’infezione che, se non curata, può causare la perdita dell’udito. Come detto, alcuni neonati presentano problemi nel parlare: la voce diventa nasale e possono esserci problemi nell’apprendimento.

Per tutti questi motivi è importante che le famiglie ed i piccoli pazienti siano sostenuti ed accompagnati a partire dalla diagnosi prenatale fino al termine delle cure (il percorso terapeutico è molto impegnativo e dura 18-20 anni) presso un Centro di riferimento e da un team di specialisti.

La cheiloschisi è una malformazione congenita caratterizzata dalla presenza di un’interruzione dei tessuti  (schisi) della faccia e della cavità orale, dovuta alla loro mancata fusione. E’ considerata una malformazione multifattoriale, legata cioè a diversi fattori: genetici, ambientali, assunzione di alcool e/o droghe e/o farmaci durante la gravidanza.

La cheiloschisi si suddivide in tre diverse categorie a seconda della zona che colpisce: la labioschisi, interessa la zona superiore della bocca, è causata dalla mancata saldatura delle tre parti dell’embrione del labbro superiore (può essere più lieve, colpendo la prima parte del labbro o più aggressiva andando a raggiungere la prima parte della narice); la palatoschisi è una malformazione che interessa esclusivamente il palato (può colpire solo il palato molle o solo il palato duro colpendo la parte anteriore degli incisivi) e la labiopalatoschisi consiste nell’unione di palatoschisi e labioschisi (può colpire la zona mascellare, nasale o creare anomalie dentali. Può essere unilaterale o bilaterale: unilaterale è quando il labbro si divide in due parti, bilaterale quando il labbro presenta due fessure e quindi si suddivide in tre parti). La labiopalatoschisi completa colpisce soprattutto i maschi (in un rapporto di 2:1 tra maschi/femmine), mentre per quanto riguarda la palatoschisi, l’incidenza è maggiore tra le femmine.

La formazione della bocca inizia tra la 5ª e la 7ª settimana di gravidanza. La diagnosi viene effettuata a partire dalla 12 ª settimana quando l’embrione è abbastanza sviluppato in quanto la cheiloschisi è una malformazione visibile a occhio nudo.

L’unica terapia attualmente esistente per il labbro leporino è la chirurgia ed il percorso terapeutico (rappresentato appunto dalla tecnica chirurgica appropriata, dalla tempistica delle operazioni, dagli intervalli tra i controlli) viene programmato caso per caso. Di solito, la prima operazione viene fatta durante il terzo mese d’età. Nelle situazioni più complesse è necessaria una lunga serie di interventi per ripristinare funzionalità ed aspetto estetico (ricostruzione del labbro e del palato, rimodellamento del naso, gengivoplastica, innesti ossei, ortodonzia). Il processo è lungo è avviene attraverso varie sedute di rimodellamento.

Un team multidisciplinare (costituito da chirurghi plastici, genetisti, logopedisti disfagisti, otorinolaringoiatri, odontoiatri, psicologi..) in modo coordinato effettua la diagnosi, pianifica gli interventi, offre assistenza ai bambini nelle diverse fasi della loro crescita e, allo stesso tempo, informa e da sostegno alle famiglie. Nel caso in cui si tratti di una situazione lieve e che non va a comportare seri problemi alla salute del bambino, il medico chirurgo può lasciare la scelta dell’operazione ai genitori.

 

Labbro leporino, una malformazione poco conosciuta ultima modifica: 2018-05-09T14:47:11+00:00 da Serena Bodei
Bio Autore

Serena Bodei

Da anni attiva nel mondo dell'informazione, scrive per Dimensione Medica dal 2014.

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